肿瘤的组织学分类

　　为了有利于世界各国肿瘤工作者交流，促进临床、病理和流行病学研究资料的比较WHO从20世纪60年代开始历时10年完成了WHO肿瘤组织学分类。80年代初修订出版了WHO肿瘤组织学分类(第二版)。近20多年肿瘤学发展迅速,尤其肿瘤分子生物学的研究更是突飞猛进，科学家已从

　　基因和分子水平来阐明肿瘤的发生、发展规律,深刻了解到肿瘤细胞与正常细胞之间的差异，认识到肿瘤的本质是一种遗传性疾病即绝大多数肿瘤是体细胞突变导致后天获得的遗传性疾病。这一观念对肿瘤的分类产生重大影响，每一种类型肿瘤不仅形态学不同于其他类型的肿瘤而且临床表现病理特点、免疫表型和遗传学特征均不同于其他类型肿瘤的独立病种(diseaseentity)。因此，自2000年起， WHO肿瘤分类是以常规组织病理学为基础的组织学分型并引人肿瘤的免疫组织化学细胞和分子遗传学特征更加强调了临床资料在肿瘤分类中的重要性。

　　最新的WHO肿瘤分类包括神经系统消化系统造血和淋巴组织软组织和骨乳腺和女性生殖器官.泌尿系统和男性生殖器官肺、胸膜、胸腺和心脏内分泌器官头颈部以及皮肤共10个分册已于2005年全部出齐。肿瘤分类中的每一个类型将尽可能用组织病理形态学免疫表型遗传学特征和临床特点予以确定,使肿瘤的每个类型成为一个独立的病种。WHO肿瘤新分类中各种独立病种作为高度一致性研究对象,使临床医师卓有成效地研究肿瘤治疗和预后判断成为可能研究成果也必将具有更普遍的临床实践指导意义。表13-2列举了结直肠肿瘤的WHO组织学分类5]。

　　有些肿瘤的组织来源相同，但在临床病理和遗传学等方面均存在明显不同。此时应将不同亚型肿瘤看成不同类型的独立病种。例如,横纹肌肉瘤是起源于横纹肌母细胞的恶性肿瘤，免疫表型上表达横纹肌细胞相关抗原,如结蛋白生肌蛋白(myoge- nin)和myoD1。依据肿瘤的形态学遗传学特征和临床特点，可分为3种不同亚型:胚胎性、腺泡状和多形性横纹肌肉瘤。腺泡状横纹肌肉瘤与胚胎性横纹肌肉瘤相比前者发病年龄比后者大，为青少年而不是儿童:前者更好发于四肢，而不是头颈部:形态学上前者瘤细胞小而圆排列成腺泡状或实性巢状;易发生局部淋巴结转移,而非血道转移;细胞遗传学上大多数病例存在t(2;13)(q35;q14)或t(113)(p36;q14)涉及PAX3/FKHR或PAX7/FKHR基因融合，不同于胚胎性横纹肌肉瘤中存在1lpl5等位基因的缺失;腺泡状横纹肌肉瘤的预后也比胚胎性横纹肌肉瘤差。因此,腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤是两种不同的独立病种。多形性横纹肌肉瘤好发于中老年男性，以及下肢深部软组织,癌细胞呈多形性,异型性显著,遗传学改变非常复杂无规律可循。但均不存在t(2;13)或:(1;13)无1lpl5异常,预后也很差故不同于腺泡状或胚胎性横纹肌肉瘤,也是一种独立病种。由此可见，病理诊断时仅报告为“横纹肌肉瘤”已不能满足临床治疗的需要，应尽可能进一步区分出腺泡状、胚胎性或多形性横纹肌肉痛。